Первые роли
Гейтен Матараццо обожал кино с ранних лет и мечтал стать актёром, хотя понимал, что человеку без зубов и с нечёткой дикцией надо немало постараться, чтобы пробиться на большой экран. К тому же рост Гейтена Матараццо (сейчас — 165 см) не позволял ему воплощать некоторые образы. Мальчик стремился полностью выкладываться в любых школьных постановках, а его первый профессиональный успех пришёл к нему в 2011 году.
Успех этот был связан с ролью Бенджамина в успешном бродвейском мюзикле «Присцилла, королева пустыни». Более широкую известность получил в 2014 году после яркой премьеры возрождённого бродвейского мюзикла «Отверженные» по роману Виктора Гюго. Он сыграл роль Гавроша. Впрочем, ещё до этого он успел воплотить этот образ на сцене во время турне по США, посвящённого 25-летию со дня первой постановки музыкального шедевра.
Выступление запечатлено и в киноверсии «Отверженных». В театре судьба впервые столкнула Гейтена с ровесником Калебом МакЛафлином, с которым они позже проведут много времени на съёмках сериала.В 2015 году, переместившись в Нью-Йорк, актёр смог получить эпизодическую роль в телевизионном сериале «Черный список», где играли Джеймс Спейдер, Райан Эгголд, Диего Клаттенхофф, Парминдер Награ, Гарри Ленникс и Меган Бун.
А через год ему улыбнулась большая удача — приглашение на главную роль в настоящем драматическом сериале «Очень странные дела», который позже будет удостоен премии Гильдии киноактёров США. Благодаря ему актёр стал более медийным, с ним захотели сотрудничать звёзды большой величины. Так, например, в 2017-м известная певица Кэти Перри пригласила талантливого подростка сняться в её нестандартном клипе Swish Swish.
Гейтен Матараццо в клипе Кэти Перри
Классификация синдрома Марфана
Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений генетической мутации.
Существуют две основные клинические формы патологии:
- Стертая. Таким пациентам «везет» больше: аномалия у них проявляется поражениями только одной-двух систем организма, а симптомы выражены незначительно. Люди могут жить практически нормальной жизнью, несмотря на болезнь.
- Выраженная. В таких случаях поражаются три и более систем организма, либо значительно нарушается функционирование одной из систем.
В зависимости от степени проявления выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы синдрома Марфана. Тяжелые патологии встречаются гораздо реже: частота их выявления составляет примерно 1 на 25–50 тысяч человек.
Принципиальную роль в определении прогноза болезни играет характер ее течения:
- Прогрессирующий. В этом случае постоянно появляются новые симптомы заболевания, степень тяжести увеличивается, а с каждым годом жизни пациента возрастают риски фатальных осложнений.
- Стабильный. Такой характер считается наиболее благоприятным: у пациентов со стабильными проявлениями синдрома Марфана клиническая картина практически не меняется на протяжении жизни.
Выделяют три разных, но похожих заболевания:
- Синдром Марфана — стертая форма патологии с положительным результатом генетического тестирования.
- Болезнь Марфана — классическая клиническая картина с подтвержденным семейным наследованием.
- Марфаноподобный синдром — проявление патологии соединительной ткани без генетической мутации.
Первые признаки заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте. К подростковому периоду становится понятно, насколько быстро у пациента прогрессирует болезнь, вызванная мутацией гена FBN1.
Лечение синдрома Марфана
К сожалению, на сегодняшний день лекарственные методы терапии этой генетической патологии еще не разработаны
Однако пациентам с синдромом Марфана важно соблюдать все назначения врачей, чтобы устранить симптомы патологии и замедлить темпы ее развития
Лечение зависит от клинических проявлений болезни:
- при аневризме аорты назначают препараты, которые снижают частоту и силу сердечных сокращений, снимая избыточную нагрузку на сосуды;
- пациентам с синдромом Марфана часто назначают антигипертензивные препараты для снижения артериального давления;
- хондроитин и глюкозамин относятся к естественным компонентам соединительной ткани — их прием улучшает структуру хрящей и предупреждает патологии суставов;
- для стимуляции образования коллагена выписывают специальные БАДы — L-карнитин, витамины из групп С, D, Е, В, а также кальций, цинк и другие пищевые добавки.
Пациентам противопоказаны физические нагрузки, постоянная активность, травмоопасные игры. Рацион питания людей с синдромом Марфана должен быть насыщен белками, полезными жирными кислотами, микро- и макроэлементами. Для поддержки структур скелета пациентам с мутацией в гене FBN1 показано ношение корсетов, укрепление мышц с помощью ЛФК и оздоровительного массажа.
В некоторых случаях может помочь только хирургическое лечение — операции по замене части аорты, клапанов, исправлению костных патологий или коррекции патологий глаза, которые существенно снижают риски опасных осложнений.
Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?
Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:
- разрывы крупных сосудов, чаще всего — аорты;
- хроническая сердечная недостаточность — неспособность сердца обеспечивать необходимую работу для кровоснабжения всех органов;
- снижение остроты зрения или полная потеря зрительной функции.
Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.
Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка
При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома:
- специалисту по генетическим болезням;
- кардиологу;
- ортопеду-вертебрологу;
- дерматологу;
- офтальмологу;
- гастроэнтерологу.
Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.
Синдром Марфана — болезнь гениев?
С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.
Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).
Другие роли
Гейтен снялся в нескольких музыкальных клипах звезд. Самым известным из них стал клип Кэти Пэрри на песню Swish, Swish. В клипе также участвует Ники Минаж. Матараццо играет напарника Кэрри по игре в бейсбол. Их команда – сборище неудачников. Героя Гейтена в клипе зовут Трагический Джонсон. Клип между тем стал очень популярен, а известность Гейтена возросла.
«Мы по-прежнему дружим»: Деревянко прокомментировал разрыв с женой
Денежное дерево радует пышным цветением: мой секрет в уходе за листьями
Если выпало мало снега, то урожая не будет: 16 декабря — День Ивана Молчальника
В том же году был снят клип группы Computer Games и Darren Criss на песню Lost Boys Life. В клипе Гейтен Матараццо играет роль взрослого мужчины, не желающего быть взрослым. Он ходит на работу, делает что-то по дому, решает насущные проблемы, но в душе остается ребенком. Гейтен сыграл блестяще, клип занял первые строчки чартов и принес мальчику дополнительную славу.
Ганзеровский синдром
Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.
При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».
Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.
После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.
Гейтен Матараццо сейчас
Работа над третьим сезоном «Очень странных дел» завершилась осенью 2018 года, но показ, которого с нетерпением ждут зрители, начнётся не раньше июля 2019 года. Гейтен вернётся к своему персонажу, как и его друзья. Кроме уже знакомых зрителям актёров в третьем сезоне появятся и новые, например Франческа Реале и Майя Турман-Хоук (дочь Умы Турман и Итана Хоука).
Известно, что Гейтен задействован в нескольких важных проектах. Он продолжает участвовать в организованной им программе для помощи подросткам с физическими особенностями, а издание Time включило его имя в список самых влиятельных подростков, способных изменить мир.
Гейтен с раннего детства мечтал о кино
Известно, что Гейтен сыграет главную роль в драме «Zach’s Lie», но пока создатели проекта даже не приступили к съемкам. Также он озвучит одного из главных героев предстоящего мультфильма «Горб».
Некоторые источники утверждают, что Гейтен планирует пройти серию восстановительных операций, после которых он сможет перестать пользоваться съёмными протезами и улучшить свою дикцию.
Множественная личность
Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.
Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.
Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.
Кадр из фильма «Сплит»
Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».
При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.
Личная жизнь
Болезнь не помешала Гейтену стать успешным в карьере и личной жизни
Парень уделяет много внимания обсуждению своего заболевания и привлекает к проблеме внимание общественности
Матараццо ставит задачу повысить осведомленность и собрать средства для фонда CCD Smiles, который помогает покрывать расходы на операции пациентам, страдающим от ключично-черепной дисплазии. Актер призывает не оставаться равнодушными подписчиков своих соцсетей, которые исчисляются миллионами.
Пережив подростковый период, юноша стремительно менялся внешне. Он перестал быть пухленьким мальчиком, которым его впервые увидели на экране. В 2018 году фанаты узнали о том, что Гейтен начал встречаться с девушкой Лиззи Ю. Пара часто выкладывала совместные фото в аккаунтах, сопровождая их романтическими текстами. Подруга Гейтена — натура творческая, она выступает в музыкальном театре. При росте в 165 см актер немного выше своей второй половинки.
Помимо актерской профессии, Матараццо занимается музыкой. Вместе с друзьями из Литтл-Эгг-Харбора он организовал группу Work in Progress, с которой выступал не только в местных клубах, но и на площадках других штатов. Музыканты записывали синглы и альбомы, участвовали в фестивалях и даже запустили собственный мерч. В коллектив вошли шесть участников, среди которых родные брат и сестра Гейтена.
Артист — Дева по гороскопу и, как подобает этому знаку зодиака, большое значение придает дружбе. С лучшими школьными друзьями юноша поддерживает крепкие отношения много лет.
Журнал Time упомянул Матараццо в списке наиболее влиятельных подростков, которые способны менять мир. Состояние молодого артиста превысило $ 4 млн. Однако популярность и деньги никак не сказались на характере Гейтена: он такой же открытый, веселый и непосредственный парень, каким его полюбили зрители.
Генетические дефекты у детей — аберрации половых хромосом
Аберрации половых хромосом (X — определяет женский пол, Y — определяет мужской пол) заключаются в потере одной хромосомы или наличии дополнительной половой хромосомы. Одним из заболеваний, связанных с такими отклонениями, является синдром Тернера, вызванный наличием единственной Х-хромосомы — встречается у девочек с частотой 1: 2500.
Вес новорожденных при рождении примерно на 500 г ниже, чем в среднем у здоровых новорожденных, а длина тела примерно на 3 см короче (средний рост взрослой женщины составляет 143 см). Кроме того, у новорожденных диагностируется лимфедема, высокий лоб, широкое основание носа, небольшая узкая нижняя челюсть, низко посаженные и торчащие уши.
Для девочек с синдромом Тернера также характерны нарушения зрительно-моторных навыков, оценки пространственных реакций, концентрации внимания, трудности с решением задач, усвоением математических знаний — многие из них музыкально одарены. Большинство взрослых женщин с синдромом Тернера ведут нормальную трудовую жизнь, и их IQ находится в пределах нормы.
Еще одна хромосомная аберрация у женщин — наличие лишней Х-хромосомы — поэтому у них три Х-хромосомы вместо двух — частота такой аномалии составляет 1:1000 девочек. Девочки с этой аберрацией развиваются нормально после рождения, но их средний вес при рождении, длина тела и окружность головы немного меньше, чем у девочек с нормальными Х-хромосомами. ниже, чем в общей популяции (примерно у 15-25% пациентов наблюдается небольшая умственная отсталость). Однако большинство женщин с такой аберрацией ведут нормальную работу и семейную жизнь (около 75% женщин фертильны).
Синдром Клайнфельтера связан с хромосомными аномалиями у мальчиков. Частота встречаемости — 1: 700-1000 мальчиков. Причина этого заболевания — наличие лишней Х-хромосомы — вместо одной Х-хромосомы и одной Y-хромосомы есть две Х-хромосомы и одна Y. Также может случиться, что появятся две или три лишние Х-хромосомы, но это очень редко. Однако диагностика синдрома Клайнфельтера в неонатальном периоде невозможна из-за отсутствия характерных клинических симптомов.
Синдром Клайнфельтера
Характерные черты синдрома Клайнфельтера у взрослого мужчины включают высокий рост (более 180 см), лицо со слабой растительностью на лице, женскую фигуру, абдоминальное ожирение и удлиненные нижние конечности — синдром Клайнфельтера также является причиной мужского бесплодия. Однако это заболевание не влияет на продолжительность жизни.
У мужчин также может появиться дополнительная Y-хромосома (вместо одной есть две) — эта аберрация возникает с частотой 1: \1000 мальчиков. У детей наблюдаются легкие двигательные нарушения, задержка развития речи и обучения чтению. Мальчики с лишней Y-хромосомой высокого роста (более 190 см) и типично мужского телосложения. Половое созревание похоже на здоровых мужчин, обычно они плодовиты и могут иметь здоровое потомство (отец с двумя Y-хромосомами не передаст их своим сыновьям).
Генные мутации
Генные (точечные) мутации – это те, что возникают в результате изменения химической структуры гена и представляют собой замену, удаление или вставку нуклеотида. Возникают чаще, чем хромосомные и геномные, однако в меньшей степени меняют структуру ДНК. Также к генным мутациям относятся транслокации (перенос), дупликации (повторение), инверсии (переворот на 180°) участков гена, но не хромосомы.
Пример 1:
рассмотрим мутацию ГТТ ЦЦЦ ГГТ → ГТЦ ЦЦЦ ГГТ.
В первом триплете произошла тимина заменился на цитозин. Триплеты ГТТ и ГТЦ кодируют глутаминовую кислоту, поэтому данная мутация не вызвала изменений в структуре белка: глу-гли-про → глу-гли-про.
В других же случаях замена нуклеотида может изменить порядок аминокислот в молекуле белка и привести к фенотипическим последствиям.
Пример 2:
ГТТ ЦЦЦ ГГТ → ГТГ ЦЦЦ ГГТ.
В первом триплете тимин заменился на гуанин. ГТТ кодирует глутаминовую кислоту, а ГТГ — гистидин. Соответственно, первичная структура белка изменяется: глу-гли-про → гис-гли-про. Существует большая вероятность появления фенотипических изменений.
Кельтская стопа — смесь культур
Кельты ассоциируются с Западной Европой, особенно, Британией, но их точное происхождение не определено. Форма их стопы и пальцев тоже говорит о смеси разных культур.
Кельтская форма стопы — сочетание формы германских и греческих пальцев. У этого типа второй палец длиннее остальных, а первый и третий практически одной длины. Генетическое исследование пролило свет на причины такого сочетания.
Результаты показали, что регионы Великобритании, например, Корнуолл, Шотландия, Уэльс и Северная Ирландия, где преобладают кельтские корни, генетически отличаются друг от друга. Это значит, что как таковой единой кельтской генетической группы не существует.
Римляне оставили свои следы по всей Европе и Северной Африке во времена завоеваний. Они изобрели «фут» — меру длины, которой и сегодня пользуются в Великобритании.
Исследование образцов ДНК более 6 тысяч европейцев подтверждает эту теорию. Согласно результатам, европейские популяции мигрировали на территорию современного Соединенного Королевства на протяжении последних 10 тысяч лет.
Форма кельтской стопы может быть следствием смешения нескольких народов.
Фильмография
| Год | Заголовок | Роль | Примечания |
|---|---|---|---|
| 2015 | Черный список | Финн | Сериал (Эпизод: «Семья Кеньон (№ 71)») |
| 2016 – настоящее время | Очень странные дела | Дастин Хендерсон | Сериал; Главная роль |
| 2017 | Нелепость | Сам | Сериал (Эпизод: «Пугливость») |
| 2017 | Битва синхронизации губ | Сам | Сериал (Эпизод: «Актеры Очень странные дела«) |
| 2018 | Брось микрофон | Сам | Сериал (Эпизод: «Даррен Крисс против Гейтена Матараццо / Чендлер Риггз против Чада Коулмана») |
| 2019 | Злые птицы, фильм 2 | Бубба | Голос |
| 2019 | Розыгрыши | Сам / Хозяин | Сериал |
Музыкальные видео
| Год | Заголовок | Художник |
|---|---|---|
| 2017 | «Swish Swish « | Кэти Перри (подвиг. Ники Минаж ) |
| «Жизнь потерянных мальчиков» | «Компьютерные игры» (Даррен И Чак Крисс) | |
| «Открытие Золотого глобуса Джимми Фэллона 2017» | Джимми Фэллон | |
| 2020 | «Встретимся на крыше» | Зеленый день |
Этап
| Год | Заголовок | Роль | Место расположения |
|---|---|---|---|
| 2011 | Присцилла, королева пустыни | Бенджамин | Дворцовый театр, Бродвей |
| 2014 | Отверженные | Гаврош / Пти Жерве | Императорский Театр, Бродвей |
| 2018 | Золушка | Жан-Майкл | Pinelands Regional Thespians |
| 2019 | В лес | Джек | Голливудская чаша, Лос-Анджелес |
Личная жизнь и семья Гейтена Матараццо
Гейтен Матараццо — не только влиятельный, но и весьма богатый молодой человек с состоянием более 4 миллионов долларов. Как говорят его близкие, он относится к тем редким людям, которых особо не изменили ни слава, ни деньги. Он столь же открыт, весел, щедр и преисполнен творческими идеями. Гейтен является вегетарианцем, ведёт максимально здоровый образ жизни и много занимается музыкой.
Среди кумиров, повлиявших на его творческий рост, называет Харрисона Форда и Даррена Крисса, а также Марка Хэмилла. При этом поддерживает крепкие отношения со школьными друзьями. С 2018 года фанаты Гейтен Матараццо получили возможность следить за историей отношений с актрисой музыкального театра Лиззи Ю. Будучи очень творческой парой, они выкладывали совместные фото в соцсетях с романтическими текстами.
Гейтен Матараццо и его девушка Лиззи Ю
Синдром Фреголи
Этот синдром назван в честь актера Леопольда Фреголи, который умел виртуозно менять внешность. Человек с этим необычным психическим расстройством убежден, что его знакомый (чаще преследователь, враг, недоброжелатель) прячется в других людях — просто хочет оставаться неузнанным. Поэтому постоянно меняет внешность, гримируется.
Кадр из фильма «Матрица: Революция»
Это синдром — разновидность синдрома Капгра, в котором всё наоборот — человек уверен, что его близкого, например, жену или ребенка, заменил двойник, который умело подделал его внешность и манеры. Этот синдром был хорошо отражен в (страшноватом) фильме «Вторжение похитителей тел».
Показания к кариотипированию
Такую процедуру желательно пройти любой паре, планирующей обзаводиться потомством, но существуют случаи, когда кариотипирование особенно необходимо:
- Мужское и женское бесплодие. У таких пациентов могут обнаруживаться аномалии в половой хромосоме.
- Первичная аменорея – отсутствие месячных в течение всей жизни. Такое нарушение бывает связано с поломкой в половых хромосомах.
- Недоразвитие репродуктивных органов также может быть обусловлено неблагоприятной генетикой.
- Выкидыши, замирания беременностей, неудачные попытки ЭКО. Зародыши, имеющие генетические аномалии, не развиваются и отторгаются организмом. Генетическое обследование позволит выявить причину такой ситуации и избежать рождения нездорового потомства.
- Мертворождение – появление на свет детей с множественными пороками, которые могут быть вызваны тяжелыми наследственными патологиями.
- Подготовка к ЭКО – в этом случае также нужно провериться на генетические отклонения, чтобы выбрать наиболее подходящую репродуктивную технологию. Парам с генетическими нарушениями, приводящими к рождению больных детей, рекомендуется сделать ЭКО с предимплантационной диагностикой эмбриона. В этом случае зародыши перед подсадкой проверяют на хромосомные болезни.
Анализ делают и детям при подозрении на наследственные патологии. Показанием к его проведению являются:
- Врожденные пороки развития.
- Необычная внешность.
- Странное поведение, умственная отсталость, задержка развития.
- Нарушение обмена веществ и функции внутренних органов.
- Неправильно развитый половой аппарат. Иногда только генетический анализ может определить пол ребенка.
В некоторых случаях у детей и взрослых обнаруживается так называемый мозаицизм. При этом нарушении одна часть клеток имеет нормальный набор хромосом, а другая – изменённый. Например, пациенты с мозаичным синдромом Дауна могут иметь достаточно гармоничную внешность и практически не отличаться от здоровых людей.
Диагностика синдрома Марфана
Диагностика генетической аномалии включает в себя комплекс мероприятий по определению всех симптомов болезни, а также изучению вероятности развития мутации:
- Сбор жалоб — детальное изучение всех патологических признаков.
- Определение анамнеза — выяснение состояния здоровья родителей.
- Тщательный осмотр, измерение роста, размаха рук и других антропометрических показателей. Скрининговый тест для детей в возрасте 7–18 лет — это измерение длины среднего пальца руки. У пациентов с синдромом Марфана показатель превышает отметку в 10 см.
Генетическое обследование включает в себя выявление генотипа ДНК — идентификацию мутаций в гене FBN1. При возможности назначают специфические лабораторные тесты — определение выведения с мочой метаболитов соединительной ткани, таких как оксипролин и гликозаминогликаны.
Чтобы подтвердить нарушения развития соединительной ткани и оценить степень выраженности мутации гена FBN1, пациентам с подозрением на синдром Марфана назначают:
- ЭКГ;
- УЗИ сердца;
- КТ-ангиографию аорты и других сосудов;
- КТ грудной и брюшной полостей;
- МРТ позвоночника и головного мозга;
- специфические обследования на осмотре у офтальмолога;
- биопсию кожи.
Для окончательного определения диагноза используют общепринятые Гентские критерии 2010 года, согласно которым диагноз устанавливают в случаях:
- подтвержденной мутации гена FBN1 и расширения корня аорты или эктопией хрусталика;
- подтвержденного расширения корня аорты в сочетании с эктопией хрусталика;
- подтвержденной эктопии хрусталика в сочетании с любыми признаками системного поражения соединительной ткани.
Важно! Существует группа «марфаноподобных» синдромов, при которых внешне пациенты очень напоминают больных с аномалией гена FBN1, но причина их патологии скрывается в других нарушениях. К примеру, гомоцистинурия — это обменное заболевание, которое проявляется системными изменениями соединительной ткани, но может приводить к внезапным инсультам и существенно замедляет умственное развитие ребенка
Поэтому важно точно определить причину заболевания соединительной ткани и своевременно начать лечение.
Детство и взросление
Его полное имя — Гаэтано Джон Матараццо III. Актёр принадлежит к поколению, появившемуся на свет в XXI веке — он родился в сентябре 2002 года в Нью-Лондоне, Коннектикут. Гейтен Матараццо имеет итальянские корни. хотя на исторической родине бывает только в гостях. У него очень хорошая, дружная семья, он очень близок с братом и сестрой — Кармен и Сабиной, которые поддержали его во многих начинаниях, как творческих, так и благотворительных.
Затем семейство перебралось в Нью-Джерси, и теперь жители небольшого города Литтл-Эгг-Харбор гордятся таким земляком. Учился он в обычной местной школе, а также совершенствовал вокальные способности в Центре исполнительских искусств Starlight. В 2011 году Гейтен был участником престижного национального конкурса талантов Starpower, который проводился в Анкасвилле, штат Коннектикут.
Казалось, музыка могла стать основной деятельностью мальчика, тем более он начинал заниматься ею профессионально. Гейтен, Кармен и Сабина Матараццо с друзьями создали блюз-рок-группу Work in Progress, которая начала с выступлений в окрестных клубах, а затем играла на всевозможных сценах соседних штатов. Весёлая творческая команда участвовала во всевозможных фестивалях, записала несколько альбомов и даже смогла организовать свой мерч.
Из среды сверстников Гейтен выделялся не одним лишь безудержным артистизмом и способностью шутить в любых ситуациях, но, к сожалению, и неизлечимой болезнью. У него клейдокраниальная дисплазия (cleidocranial dysplasia, CCD) — следствие генной мутации, выражающееся отсутствием ключиц и нарушениями в развитии костей черепа, в том числе отсутствием зубов. Он перенёс немало операций, и это ещё не финал.
Гейтен Матараццо в детстве
Гейтен Матараццо сейчас
«Очень странные дела»
Обусловленная болезнью нетипичная внешность могла в нежном возрасте стать причиной комплексов, но Гейтен Матараццо превратил свою широкую улыбку, раскрывающую отсутствие зубов, в свою главную «фишку». Придя в конце 2015 года на кастинг к Россу и Мэтту Дафферам, он настолько покорил братьев своим жизнелюбием и обаянием, что они даже несколько изменили сценарий, адаптировав роль под актёра.
Так и получилось, что весельчак Дастин из сериала «Очень странные дела» живёт с CCD. С каждым новым эпизодом и сезоном сериал становился всё более популярным, и на его героев обрушилась настоящая слава. Создатели громогласнсного проекта вдохновлялись творчеством Стивена Кинга и Г. Ф. Лавкрафта, Стивена Спилберга, Джона Карпентера, Дэвида Линча, аниме, конспирологическими теориями и пр.
Ключевые сюжетообразующие роли в ходе четырёх (на 2022 год0 сезонов получали Вайнона Райдер, Дэвид Харбор, Милли Бобби Браун, Ноа Шнапп, Финн Вулфхард, Джо Кири, Майя Хоук, Бретт Гельман, Наталия Дайер, Чарли Хитон, Калеб Маклафлин, Приа Фергюсон. Второстепенный состав включил в себя таких актёров, как Кара Буоно, Мэттью Модайн, Дейкр Монтгомери, Шон Астин, Пол Райзер, Джозеф Куинн, Эдуардо Франко и Джейми Кэмпбелл Бауэр.
Герой Матараццо, Дастин Хендерсон, сильно выделяется среди других. Друг Майка, Уилла и Лукаса, он сильно шепелявит, но остаётся успешным в учёбе. Эксперты называли его игру чрезвычайно реалистичной. Впрочем, не обошлось и без критики, часто совсем не конструктивной. Периодически в СМИ высказывалось мнение, что Гейтен уж слишком эксплуатирует свои особенности, как будто даже гордится физическими недостатками, возводит их в культ.
Эти высказывания очень расстраивали родителей юного актёра, но он старался относиться к этому как к новой возможности напомнить миру о том, что все люди разные, и каждый имеет право и на воплощение самых дерзких желаний, и на свои странности. Надо заметить, Гейтену предстоит ещё несколько операций, благодаря которым он сможет уже обходиться без съёмных протезов, а дикция актёра станет ещё лучше.
